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핵심 개념
chordee복측 견인 ventral tetheringurethral plate hinging해면체 길이 불균형 corporal disproportiondeep chordee백막 outer longitudinal layer
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요도하열 1편 — 무엇을 목표로 할 것인가

요도하열 수술에서 음경 만곡을 평가할 때는 각도를 재기 전에 먼저 생각해야 할 질문이 있다. 무엇이 음경을 휘게 하고 있는가. 비슷한 정도의 복측 만곡이라도 피부와 피하조직을 풀어주는 것만으로 펴지는 경우가 있고, 충분히 박리한 뒤에도 만곡이 남는 경우가 있다. 겉으로 보이는 각도는 같아도 교정해야 할 구조가 다르기 때문이다.

그런데 이 질문에 답하기 전에 우리가 쓰는 말부터 점검할 필요가 있다. 이 분야에서 가장 자주 쓰는 두 단어 — chordee와 corporal disproportion — 는 각각 하나의 기전을 연상시킨다. 이름은 길잡이가 되지만, 그 환자의 원인 조직까지 지목해 주지는 않는다.

이름이 알려주는 것과 알려주지 않는 것

chordee는 라틴어 chorda, 그 위로는 그리스어 χορδή에서 왔다. 현(弦), 끈, 악기의 줄을 뜻하는 말이고, 프랑스어 cordée — 끈이 당겨진 — 를 거쳐 영어로 들어왔다.

이 단어가 의학에 들어온 것은 선천 기형을 설명하기 위해서가 아니었다. 오래된 사전들은 chordee를 임질에 동반되는, 아래로 휘는 통증성 발기로 정의한다. 염증으로 굳은 복측 조직이 발기를 잡아당긴다는 당시의 관념이 단어 안에 남아 있다. 이 말이 20세기 전반에 걸쳐 선천 만곡에도 쓰이게 되면서, 연상되는 기전도 함께 옮겨왔다.

다만 여기서 과장하지는 말아야 한다. 오늘날 chordee라는 말이 반드시 실재하는 띠를 전제하지는 않는다. 이미 1990년대에 Devine 자신이 chordee는 만곡을 뜻하는 말이지 원인 조직을 지칭하는 말이 아니라고 명시했다. 뒤에 나올 corporal disproportion도 사정이 비슷하다. 어원과 관행은 특정 기전을 연상시키지만, 임상에서 쓰는 이름만으로 그 환자의 원인 조직이 확인되는 것은 아니다. 이름은 만곡을 이해하고 수술 계획을 세우는 데 도움이 되지만, 범인을 지목하지는 않는다.

무엇이 붙잡고 있는가 — 원인 성분으로 나누기

만곡에 기여하는 성분은 네 가지로 나누어 볼 수 있고, 한 환자에게 여러 성분이 함께 작용한다. 다만 이 넷이 순서대로 포개진 네 겹의 조직은 아니다. dartos는 표층 근막이고 Buck's 근막은 심부 근막이므로, 둘을 한 항목으로 묶더라도 같은 깊이의 조직이라는 뜻은 아니다. 또 degloving으로 피부와 표층 근막의 견인이 함께 풀리기 때문에, 수술 단계만으로 각 조직의 기여를 완전히 분리하기는 어렵다.

좌우로 밀어서 볼 수 있습니다

복측 음경 만곡에 기여하는 네 가지 요소를 하나의 시상면 도식에 함께 그린 그림. 1번은 피부와 dartos로, 음낭에서 이어져 요도구보다 근위부에 붙는 표층 견인을 보여준다. 2번은 Buck's 근막으로, 비정상적인 심부 근막 견인을 가리킨다. 3번은 짧은 요도로, 곧게 당겨진 활시위처럼 표시되며 중간 구간은 유리되어 있다. 4번은 해면체 성분으로, 만곡이 가장 심한 지점의 복측 음경해면체에 음영으로 표시되어 deep chordee 또는 길이 불균형을 나타낸다. 귀두와 요도하열 요도구, corpus cavernosum, 음낭이 함께 표시되어 있다
복측 만곡에 기여하는 네 요인. 하나의 도식에 함께 그렸지만 각각은 서로 다른 깊이에 있다. 피부·dartos의 견인은 음낭에서 이어져 요도구보다 근위부에 붙는다. 도식은 피부와 dartos를 1번으로 묶었지만, 아래 표는 원인별로 가르느라 dartos를 Buck's 근막과 함께 근막성 견인으로 묶었다 — 번호가 다른 것은 그 때문이다.
원인 성분무엇이 만곡에 기여하는가수술 중 확인할 점
1 피부복측 피부의 길이 부족이나 비정상적인 고정·유착에 의한 견인degloving(피부 박리) 후 얼마나 펴지는가
2 Dartos·Buck's 근막비신장성·이형성 근막 조직에 의한 견인박리 후 만곡의 호전이 있는가
3 요도·urethral plate짧은 길이 또는 신장성 부족에 따른 tethering·hinging주변 조직을 박리한 뒤에도 요도에 의한 만곡이 남는가
4 해면체 요인백막 자체의 이상에 의한 신장 제한(deep chordee), 또는 배측과 복측의 상대적 길이·신장성 불균형외부 견인과 요도성 요인을 평가·해소한 뒤에도 만곡이 남는가

가장 바깥에서는 복측 피부의 길이가 부족하거나 비정상적으로 고정되어 음경을 복측으로 붙잡는다. 이 견인은 음낭에서 연속해 올라와 요도구보다 근위부에서 붙는다. Degloving만으로 만곡이 상당히 줄어드는 경우가 여기에 해당한다. 처음에 많이 휘어 보였더라도 피부의 당김이 해소된 뒤에는 더 깊은 교정이 거의 필요 없을 수도 있다. 따라서 피부를 박리하기 전의 각도만으로 교정 방법을 정하기는 어렵다. Degloving은 노출 과정이면서 동시에 원인을 가늠하는 과정이기도 하다 — 다만 이 단계에서 피부와 표층 근막의 견인이 함께 풀리므로, 펴진 몫을 피부만의 기여로 돌릴 수는 없다.

그 다음이 근막성 견인이다. 이형성 dartos와 Buck's 근막이 복측에서 비신장성 조직을 이루어 음경을 붙잡는다. 두 근막은 깊이가 다르지만 — dartos는 표층, Buck's는 심부다 — 복측에서 실제로 박리할 때는 한 덩어리로 떨어져 나오는 경우가 많고, 원인을 가르는 관점에서는 함께 묶는 편이 명확하다. 이 조직은 벌어진 corpus spongiosum 쪽으로 모이면서 복측 백막에 치밀하게 부착하는데, 벌어진 spongiosum 자체가 당기는 것이라기보다 그 부위가 이형성 근막이 백막에 닿는 자리다. 저형성 spongiosum은 복측 결손의 일부이고 심한 증례에서는 절제 대상이 되지만, 견인의 주체로 보기는 어렵다.

조직학적으로도 복측 dartos는 정상과 다르다. 다만 두 연구가 같은 것을 보고하지는 않는다. 요도하열 100례에서 절제한 복측 dartos를 본 연구에서는 교원질 두께와 섬유화 정도가 만곡의 중증도와 유의한 상관을 보였고(각각 p=0.002, 0.017), 요도하열 50례와 연령대응 대조 50례를 비교한 연구에서는 오히려 교원질 밀도가 감소해 있었다. 교원질의 양에 대해서는 두 보고가 엇갈린다.

두 연구가 함께 가리키는 것은 양이 아니라 구성이다. 후자에서 엘라스틴(ELN) 발현이 감소했고, COL3A1:COL1A1 비도 낮아져 있었다 — 잘 늘어나는 3형 교원질의 비중이 줄고 뻣뻣한 1형 쪽으로 기울었다는 뜻이다. 두 변화 모두 늘어나지 않는 기질을 가리킨다. 그래서 '흉터처럼 두꺼워진 조직'보다 '탄성을 잃은 조직'이 이 자료에 더 맞는 표현이고, 그 정도가 만곡의 중증도를 따라간다.

물론 이것은 상관이지 인과의 증명은 아니다. 다만 이 조직을 절제하면 음경이 펴진다는 수술장의 사실과 나란히 놓으면, 복측 dartos가 실제로 견인에 가담하고 있다고 볼 근거가 된다. 이상이 균일하지도 않다 — 근위부 dartos가 가장 일관되게 이상한 반면, 원위부 요도하열의 경한 만곡에서는 원위부 dartos가 대조군과 구별되지 않았다. dartos는 제거할 병변인 동시에 neourethra를 덮을 재료이기도 하므로, 어디까지 걷어낼지는 위치와 만곡 정도에 따라 달라진다.

세 번째로 요도와 urethral plate가 짧거나 신장성이 부족해 복측 길이를 제한할 수 있다. 다만 이 둘은 같은 것이 아니다. 요도는 요도구보다 근위부에 있는 관(管)이고, urethral plate는 요도구에서 귀두까지 복측 표면에 남은 관이 되지 못한 상피 띠다. TIP에서 절개해 관으로 말아 올리는 것이 바로 이 plate이고, Donnahoo의 분류에서 드물게 보고되는 '요도 견인'(7%)은 선천적으로 짧거나 저형성인 요도 쪽을 가리킨다. 복측을 붙잡는 방식도 다를 수 있으므로 어느 쪽이 걸리는지는 따로 확인해야 한다.

특히 심한 요도하열에서는 plate가 짧은 경첩처럼 작용해 발기 시 해면체가 펴지는 것을 방해한다. 다만 plate가 존재한다는 사실 자체가 원인이라는 뜻은 아니다. Distal hypospadias에서 plate가 만곡을 일으키는 경우는 드물다. 중요한 것은 plate의 모양이 아니라, 심부조직 박리를 한 뒤에도 실제로 복측 길이를 제한하고 있는지다. 이 구분은 수술 계획에 직접 영향을 준다. Plate는 요도 재건에 쓸 조직이지만, 동시에 만곡을 유지하는 구조라면 보존과 교정의 목표가 충돌하게 되는 것이다.

네 번째 요인에 대해서는 절을 따로 둔다.

인용되는 비율의 출처. 흔히 쓰이는 네 범주 분류는 요도하열이 없는 선천 만곡 연구에서 나왔다. Donnahoo 등의 87례에서 피부 견인 32%, 섬유성 dartos·Buck's 근막 33%, corporeal disproportion 28%, 요도 견인 7%였고, Polat 등의 102례에서는 약 39·30·27·4%였다. 주요 원인 범주는 비슷하지만 구성비가 같지는 않고, 무엇보다 요도하열 환자군이 아니다. 그대로 옮길 때는 이 전제를 기억해야 한다.

설명하는 관점과 수술 전략은 어떻게 넓어져 왔는가

시기 · 자료확인되는 내용
18세기 → 20세기 전반임질성 통증성 만곡에 쓰이던 chordee가 선천 만곡에도 적용됨
1973
Devine & Horton		요도 주변 구조와 근막의 발생 이상을 구분하고, 이형성 근막·결합조직을 해제하며 가능한 한 요도를 보존
1975
Kaplan & Lamm		태아 표본 46개의 89%에서 복측 만곡을 관찰하고 발생정지 가설을 제안
1982
Kramer 등		20례 중 corporeal disproportion 9례로 최다. 동시에 대부분은 음경 조직층의 이상이라고 결론
1980년대
Duckett 등, flap era		urethral plate 자체를 이형성 조직으로 보아 절제하고, 포피 피판으로 요도를 재건(transverse preputial island tube)하는 것이 근위부의 표준이 됨
1994
Baskin & Duckett		onlay island flap을 받은 374명에서 degloving 후 의미 있는 만곡이 남은 경우가 50명(13%)이었고 그 대부분이 가벼운(20–30°) 해면체 불균형이었다는 관찰에서 plate를 보존하는 쪽으로 돌아섬 — tube 대신 onlay가 늘고(10%→33%), 남는 만곡은 배측 주름봉합으로 교정
1990년대 중반 이후
Snodgrass, TIP era		TIP가 보급되며 plate 보존이 표준이 됨. 1998–2000년의 해부·조직 연구가 보존의 근거를 보탬
2009
Snodgrass & Prieto		요도·urethral plate의 분리·박리(mobilization)로 보존 범위를 넓히고, 남는 만곡에 추가 교정을 적용
2016–2022
조직 특성 연구		Camoglio는 corpus spongiosum의 경직도 증가를 보고. Hadidi는 deep chordee 교정에서 백막 outer longitudinal layer 절제를 기술
2017–2021
Snodgrass & Bush		근위부 요도하열에서 plate 보존의 한계를 재평가 — 결국 plate 자체의 견인이 문제라는 쪽으로 돌아와 단계적 재건을 강조

이 표를 설명의 교체로 읽으면 안 된다. 시기가 겹치는 것은 논의가 실제로 병존했기 때문이다. Kramer의 1982년 논문 한 편 안에 해면체 불균형과 조직층의 이상이 함께 들어 있고, 1990년대 중반의 논의에도 일차적인 성장 불균형, 외부 변형력에 따른 이차적인 해면체 비대칭, 이형성 조직이라는 설명이 나란히 등장한다. 어떤 설명이 사라졌다가 최근 되살아난 것이 아니다.

urethral plate를 보는 시각이 한 바퀴 돌았다는 점은 기억해 둘 만하다. 1980년대에는 plate 자체가 이형성 조직이라 만곡을 만든다고 보아 잘라냈고, 1990년대에는 plate가 원인이 아닌 경우가 많다는 관찰에서 보존 쪽으로 돌아섰으며, 2010년대 이후에는 근위부 중증례에서는 결국 plate가 복측을 잡아당기고 있더라는 쪽으로 다시 돌아왔다. 돌아온 자리가 출발점과 같지는 않다 — 지금은 모든 plate가 아니라 어떤 plate가 문제인지를 묻는다.

한 가지만 덧붙인다. 1998–2000년 연구들이 생검한 것은 urethral plate와 그 바로 아래 조직이다. 거기서 섬유성 띠가 나오지 않았다고 해서 복측 어디에도 비정상 조직이 없다는 뜻은 아니다. 더 깊은 곳, 백막의 outer longitudinal layer는 그 연구들이 본 적 없는 조직이다.

Kaplan과 Lamm의 관찰도 기억해 둘 만하다. 태아 음경의 89%가 복측으로 휘어 있었다는 것은 태아기에는 휘어 있는 것이 정상이고, 출생 전까지 저절로 펴진다는 뜻이다. 그렇다면 요도하열의 만곡은 없던 것이 새로 생긴 게 아니라 그 펴지는 과정이 끝까지 가지 않은 결과일 수 있다. 다만 무엇이 그 과정을 막는지까지 이 연구가 밝힌 것은 아니다.

corporal disproportion이라는 이름

외부 견인을 충분히 해소한 뒤에도 발기검사에서 만곡이 남으면 우리는 그것을 corporal disproportion이라 부른다. 배측에 비해 복측이 짧다는 뜻이다.

이 이름에도 한계가 있다. 임상에서 disproportion은 대개 측정값이 아니라 배제 진단이다 — 요도를 절제까지 했는데도 남았다, 그러므로 길이 차이다. 필자가 찾은 범위에서는 배측과 복측 백막의 길이를 실제로 재어 차이를 제시한 연구를 보기 어려웠다.

그 자리에 다른 구조가 있을 수 있다는 소견이 수술 쪽에서 나온다. Hadidi는 회음부 요도하열에서 만곡을 교정하려면 저형성 urethral plate와 위축된 corpus spongiosum뿐 아니라 백막의 outer longitudinal layer까지 절제해야 했다고 보고하고, 이 대상에 deep chordee라는 이름을 붙여 술기 선택의 분기점으로 쓴다. 외부 견인 조직이 아니라 해면체를 싸는 막의 한 층이다.

해부학적 배경을 덧붙이면, 정상 성인 음경해면체의 백막은 이중층이고 outer longitudinal layer의 섬유는 복측 정중 부위에서 결여되어 있다. 안쪽 환상층은 그 부위에서도 유지되고, 5시와 7시 자리에는 bulbospongiosus 전방 섬유에서 이어지는 삼각형 구조(ventral thickening)가 놓인다. 복측 정중선은 정상에서도 백막이 가장 이질적인 자리라는 뜻이다.

다만 이것은 정상 성인의 해부다. 요도하열은 바로 그 복측이 제대로 형성되지 않은 상태이므로, 정상에서 외층이 없다는 사실을 그대로 옮겨 "그 층은 원래 없으니 절제할 것도 없다"고 추론할 수 없다. 반대로 있다고 단정할 수도 없다. 정상 해부는 병변의 위치를 정해주지 않는다. Hadidi의 외층 절제는 그와 별개의 수술 해부학적 소견으로 보아야 한다.

좌우로 밀어서 볼 수 있습니다

복측 백막의 해부와 만곡을 두 패널로 보여주는 도식. 왼쪽 A는 정상 성인의 백막 층 배열로, 음경해면체 횡단면에서 바깥 종주층이 5시와 7시 사이에서 결여되고 안쪽 환상층은 그 부위에서도 연속되며 5시와 7시에 ventral thickening이 있음을 표시한다. 오른쪽 B는 복측 제한의 가설적 역학 모형으로, 복측으로 휜 음경해면체의 복측 백막에 불규칙하고 신장성이 떨어지는 조직이 음영으로 표시되어 있고 복측 신장이 제한된다는 화살표가 붙어 있다. 백막의 층 경계는 지정하지 않았고 층 기원이 불확실하다고 명시되어 있다
복측 백막의 해부와 만곡. A는 정상 성인의 층 배열이고, B는 복측 제한의 가설적 모형이다. B에서 층 경계를 지정하지 않은 것은 의도적이다 — 요도하열의 복측 백막이 어느 층에서 비롯한 조직인지 말해주는 자료가 아직 없기 때문이다. 정상 성인 해부가 병변의 위치를 정해주지 않는다는 점을 그림 안에 남겼다.

복측 조직의 조직학 보고는 있다. Ekmark 등은 요도하열 14명에서 채취한 urethral plate와 deep chordee 조직을 분석해, deep chordee가 굵은 신경다발과 평활근다발, 두께가 불규칙한 혈관을 포함한 결합조직임을 보고했다. 그중 내피가 WT-1 음성이라는 소견은 이 조직이 수술 반흔이나 재생 반응이 아니라 처음부터 잘못 만들어진 것임을 시사한다. Sennert와 Hadidi 등이 중증 만곡 17명에서 절제한 조직에서도 탄력섬유 부족, 불규칙한 평활근 배열, 비정상 혈관동이 관찰되었다.

그런데 이 보고들에 백막이라는 말은 등장하지 않는다. Ekmark의 기술에 tunica albuginea가 없고, 생검 부위가 만곡 정점인지도 적혀 있지 않다. 그렇다고 백막이 무관하다는 뜻은 아니다 — Hadidi는 같은 부위에서 저형성 plate와 위축된 corpus spongiosum, 그리고 백막의 한 층을 한 덩어리로 떼어낸다고 기술한다.

세 기술을 나란히 놓으면 공통점이 보인다. 이 부위의 조직은 정상의 층 구분으로 깔끔하게 나뉘지 않는다. 결합조직과 평활근, 굵은 신경, 기형 혈관이 뒤섞여 있고, 탄력섬유가 적고 평활근 배열이 흐트러져 있으며, 수술에서는 plate와 spongiosum과 백막이 한 덩어리로 떨어진다. 그렇다면 이것을 저형성 corpus spongiosum과 백막이 뒤섞인 하나의 이형성 조직으로 보는 편이, 서로 다른 세 구조의 이름을 각각 붙이는 것보다 소견에 가깝다.

이것은 해석이지 보고된 소견이 아니다. 위 검체들에서 백막 조직이 조직학적으로 확인된 바는 없다. 다만 이 해석이 맞다면 질문의 형태가 달라진다 — '어느 층이 병들었는가'가 아니라 '왜 이 부위만 층으로 분화하지 못했는가'가 된다. 요도하열이 복측 발생의 실패라는 점을 생각하면, 복측 정중선에 정상의 층 배열을 기대하는 쪽이 오히려 앞뒤가 맞지 않는다. 이름이 기전을 미리 정해놓는 일이 여기서 한 번 더 일어난다.

정리하면, 최대 만곡부의 백막 자체를 표지해 그 조직 구성과 층 기원에 직접 답한 자료는 확인하지 못했다. 위 보고들이 분석한 것은 urethral plate와 그 아래 심부 조직이었고, 절제된 백막 층을 따로 특성화한 연구는 보이지 않는다. 태아에서 백막 구조가 정상이라고 보고된 표본은 원위부 요도하열 1례였다. 문헌 전체에 없다고 단정할 수는 없지만, 이 질문에 직접 답하는 자료는 아직 찾기 어렵다.

해면체 요인이 실재하고 교정의 대상이 된다는 것은 수술 성적이 보여준다. Snodgrass와 Bush는 degloving 후 만곡이 30° 이상이었던 근위부 요도하열 43례(평균 70°)에서 urethral plate를 절단하고, 그러고도 만곡이 남은 65%에 ventral corporotomy를 시행해 재발 없이 교정했다고 보고한다. 외부 견인과 요도를 모두 정리한 뒤에도 남는 몫이 분명히 있고, 그 몫은 해면체 쪽에서 다루어야 한다는 뜻이다.

이 절에서 가져갈 것

복측의 비신장성 조직, 요도와 urethral plate의 견인, 백막 자체의 이상, 배측과 복측의 상대적인 길이 관계가 각각 어떻게 기여하는지를 구분해야 한다. 태아기의 생리적 만곡과 이후 직선화에 대한 관찰은 발생 과정을 보는 관점을 제공하고, deep chordee의 수술 소견은 실제 교정 대상이 되는 심부 조직을 보여준다. 두 자료를 연결한 기전적 설명은 가능하지만, 모든 만곡을 하나의 조직이나 하나의 발생 과정으로 설명할 근거가 충분한 것은 아니다.

요도하열의 음경 만곡을 이해하는 출발점은 각도 하나가 아니라 그 각도를 만드는 구조다. 피부, 근막, 요도와 urethral plate, 해면체 — 네 가지가 서로 다른 몫으로 기여하고 한 환자에게 여러 가지가 겹친다. 우리가 쓰는 이름들은 그 구분을 돕지만 원인 조직을 지목해 주지는 않는다. chordee는 끈을, corporal disproportion은 길이 차이를, deep chordee는 특정한 층을 전제하지만, 셋 다 확인된 적 없는 기전을 이름 안에 담고 있을 뿐이다. 복측 깊은 곳에서 실제로 마주하는 것은 층으로 깔끔하게 나뉘지 않는 하나의 이형성 조직이고, 그것이 무엇인지는 아직 조직학적으로 규명되지 않았다. 그러므로 수술 중의 판단은 이름이 아니라 단계적인 관찰에 기댈 수밖에 없다 — 무엇을 풀었을 때 얼마나 펴졌는지를 단계마다 확인하는 일이, 지금으로서는 원인을 가려내는 가장 확실한 방법이다. 그다음 질문 — 언제 교정이 필요하고, 어느 정도까지를 괜찮다고 볼 것인가 — 는 다음 편의 몫이다.

다음 편 — 요도하열 7편 — 얼마나 휘면 펴고, 어떤 순서로 펴는가. 30°라는 기준이 실제로 쓰이는 자리, 인공 발기검사와 각도 측정, 그리고 요도판 보존에서 절단까지의 단계적 교정을 다룬다.

참고문헌

김상운 (Sang Woon Kim, MD)
소아비뇨의학과 전문의 · 캐나다 토론토 Visiting Scholar
본 내용은 학술적 참고 목적입니다. 술식 전환의 경위와 현재 술식에 대한 서술은 필자의 임상 경험에 기반한 것으로 체계적 비교 연구의 결과가 아니며, 진행 중인 설문 연구의 구체적 결과는 별도 보고 예정입니다. 개별 환자에 대한 진료 결정은 담당 임상의의 판단을 따라야 합니다.